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肾上腺性征异常症(参考外科学)

肾上腺性征异常症怎样治疗?

肾上腺性征异常症的治疗方法

肾上腺性征异常症的治疗目标是 纠正激素水平异常、改善临床症状,并根据病因采取个性化治疗方案。治疗方案需由内分泌科医生根据患者具体情况制定。


一、药物治疗

1. 糖皮质激素替代治疗

  • 氢化可的松泼尼松:用于先天性肾上腺增生症(CAH)患者,以抑制ACTH过度分泌,减少雄激素产生。

  • 剂量调整:需根据患者年龄、体重和病情严重程度个体化调整,避免过量或不足。

2. 盐皮质激素替代治疗

  • 氟氢可的松:用于CAH患者中盐皮质激素缺乏者,以纠正电解质紊乱。

3. 抗雄激素治疗

  • 螺内酯氟他胺:用于女性患者,以减少雄激素过多引起的多毛症、痤疮等症状。

4. 雌激素/孕激素治疗

  • 口服避孕药:用于女性患者,以调节月经周期和改善高雄激素症状。


二、手术治疗

1. 肾上腺肿瘤切除术

  • 适应症:肾上腺肿瘤(如腺瘤、癌)引起的性征异常症。

  • 手术方式:腹腔镜或开放手术,根据肿瘤大小和性质决定。

2. 生殖器整形手术

  • 适应症:严重外生殖器畸形的患者,如女性假两性畸形。

  • 手术时机:通常在儿童期进行,需多学科团队评估。


三、其他治疗

  • 心理支持:患者可能因身体形象和性征异常产生心理问题,需心理医生介入。

  • 遗传咨询:对于遗传性肾上腺性征异常症(如CAH),建议家庭进行遗传咨询。


四、定期随访

  • 激素水平监测:定期检测血皮质醇、ACTH、雄激素等,以评估治疗效果。

  • 影像学检查:如肾上腺CT或MRI,用于监测肿瘤复发或进展。

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