特发性肺纤维化(IPF,特发性肺纤维变性)
特发性肺纤维化如何鉴别诊断？
特发性肺纤维化的诊断方法
特发性肺纤维化（IPF）的诊断需结合 临床表现、影像学检查、肺功能测试，必要时进行 肺活检。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 常见症状
进行性呼吸困难（活动后加重）
干咳
乏力
体重下降
2. 体格检查
双肺底可闻及Velcro啰音
杵状指（部分患者）
二、影像学检查
1. 高分辨率CT（HRCT）
典型表现：
网格状阴影（以胸膜下和基底部为主）
蜂窝肺（晚期表现）
牵拉性支气管扩张
优点：无创，诊断价值高
缺点：辐射暴露
2. 胸部X线
早期可能正常或显示肺纹理增粗
晚期可见蜂窝肺和肺容积缩小
三、肺功能测试
1. 主要表现
限制性通气功能障碍（肺总量、肺活量下降）
弥散功能降低（DLco下降）
2. 动脉血气分析
低氧血症（活动后加重）
PaCO2正常或降低
四、肺活检（必要时）
1. 适用情况
HRCT表现不典型
需排除其他间质性肺疾病
2. 活检方法
外科肺活检（VATS或开胸）
经支气管镜肺活检（TBLB，诊断价值有限）
五、诊断标准（ATS/ERS指南）
排除其他已知原因的间质性肺疾病（如结缔组织病、环境暴露、药物等）
HRCT表现为UIP型（寻常型间质性肺炎）
肺功能显示限制性通气功能障碍和/或气体交换障碍
关键点
🔹 早期诊断 对改善预后至关重要
🔹 HRCT 是诊断IPF的核心检查
🔹 多学科讨论（MDT） 可提高诊断准确性
建议：对于疑似IPF患者，应尽早转诊至 间质性肺疾病专科中心 进行评估！
