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特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(参考内科学)

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征应该做哪些检查?

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的检查项目全解析

特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(IHES)的诊断需要综合临床表现和实验室检查,以下是关键的检查项目:

一、基础实验室检查

  1. 全血细胞计数(CBC)

    • 嗜酸性粒细胞绝对值>1.5×10⁹/L,持续6个月以上

    • 观察有无贫血、血小板减少

  2. 骨髓穿刺与活检

    • 评估嗜酸性粒细胞增生程度

    • 排除克隆性增生(如白血病)

  3. 生化检查

    • 肝功能、肾功能

    • 血清维生素B12水平(常升高)

    • 血清类胰蛋白酶(评估肥大细胞活化)

二、影像学检查

  1. 胸部X线/CT

    • 评估肺部浸润性病变

    • 心脏扩大或心包积液

  2. 心脏超声

    • 评估心内膜纤维化、瓣膜功能

    • 监测心脏功能

  3. 腹部超声/CT

    • 评估肝脾肿大

    • 排除其他腹部病变

三、特殊检查

  1. 分子遗传学检查

    • FIP1L1-PDGFRA融合基因(F/P突变)

    • 其他PDGFR、FGFR1重排

  2. 免疫学检查

    • 血清IgE水平

    • 自身抗体筛查(如ANCA)

  3. 组织活检

    • 受累器官(如皮肤、肌肉、神经)活检

    • 评估嗜酸性粒细胞浸润程度

四、检查注意事项

  1. 诊断标准:需排除反应性、继发性嗜酸性粒细胞增多

  2. 随访监测:定期评估器官功能损害

  3. 治疗反应评估:嗜酸性粒细胞计数、器官功能改善

重点提示:对于疑似IHES患者,应尽早进行心脏和神经系统评估,以防严重并发症。

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