特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(参考内科学)
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征怎样治疗？
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征的治疗方法
特发性嗜酸性粒细胞增多综合征（IHES）是一种罕见的血液病，其特征是外周血和/或骨髓中嗜酸性粒细胞持续增多，导致多器官损害。治疗目标是控制嗜酸性粒细胞数量，预防或减轻器官损害。
一、药物治疗
1. 糖皮质激素
一线治疗：泼尼松或等效药物是首选治疗，多数患者反应良好。
剂量：初始剂量通常较高（如泼尼松1 mg/kg/天），随后根据反应逐渐减量。
2. 免疫抑制剂
适应症：用于糖皮质激素无效或依赖的患者。
常用药物：羟基脲、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
3. 靶向治疗
伊马替尼：对于FIP1L1-PDGFRA融合基因阳性的患者，伊马替尼是首选治疗。
其他靶向药物：如美罗华（Mepolizumab），一种抗IL-5单克隆抗体，可用于特定患者。
二、支持治疗
器官损害管理：根据受累器官（如心脏、神经系统、皮肤等）进行相应治疗。
预防血栓：高嗜酸性粒细胞计数患者有血栓形成风险，可能需要抗凝治疗。
三、监测与随访
定期检查：包括血常规、骨髓检查、影像学检查等，以评估疾病状态和治疗反应。
长期随访：即使病情稳定，也需要长期随访以监测可能的复发或并发症。
