韦格内肉芽肿(参考内科学)
韦格内肉芽肿如何鉴别诊断？
韦格内肉芽肿的诊断方法
韦格内肉芽肿（现称肉芽肿性多血管炎，GPA）的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查和组织病理学检查，强调多学科评估。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现（常见症状）
1. 典型三联征
上呼吸道症状：鼻塞、鼻出血、鼻窦炎、鞍鼻畸形。
下呼吸道症状：咳嗽、咯血、呼吸困难、肺部结节或空洞。
肾脏受累：血尿、蛋白尿、快速进展性肾小球肾炎（RPGN）。
2. 其他系统表现
眼部：结膜炎、巩膜炎、视力障碍。
皮肤：紫癜、溃疡、结节。
关节：关节炎、关节痛。
神经系统：周围神经病变、脑神经受累。
二、实验室检查
1. 血清学检查
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：c-ANCA（针对PR3）阳性是高度特异性指标，敏感性约90%。
炎症标志物：ESR（血沉）和CRP（C反应蛋白）升高。
2. 尿液和肾功能检查
尿常规：血尿、蛋白尿。
肾功能测试：血肌酐升高，提示肾损伤。
3. 其他检查
全血细胞计数：贫血、白细胞增多。
排除感染：如结核、真菌感染，通过培养或PCR。
三、影像学检查
1. 胸部X线或CT
典型表现：肺部结节、空洞、浸润影。
优点：无创，评估肺部受累。
2. 鼻窦CT
表现：鼻窦黏膜增厚、骨质破坏。
3. 其他影像
肾脏超声或CT：评估肾脏大小、结构。
MRI：用于神经系统评估。
四、组织病理学检查（金标准）
1. 活检部位
上呼吸道：鼻或鼻窦黏膜。
肺部：经支气管或手术活检。
肾脏：肾活检，显示局灶节段性坏死性肾小球肾炎。
2. 病理特征
肉芽肿性炎症：坏死性肉芽肿。
血管炎：小血管坏死性炎症。
五、诊断标准（常用ACR/EULAR标准）
| 项目 | 得分 |
|---|---|
| 鼻或口腔炎症 | +3 |
| 异常胸部影像（结节、空洞等） | +2 |
| 尿沉渣异常（血尿或红细胞管型） | +1 |
| 肉芽肿性炎症 on 活检 | +2 |
| c-ANCA或PR3-ANCA阳性 | +5 |
| 总分 ≥5 提示GPA |
六、鉴别诊断
其他血管炎：如显微镜下多血管炎（MPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）。
感染：结核、真菌感染。
恶性肿瘤：如淋巴瘤。
七、诊断流程总结
临床评估：识别典型症状（如三联征）。
实验室检查：ANCA测试、炎症标志物、尿检。
影像学检查：胸部CT、鼻窦CT。
组织活检：确诊金标准，尤其用于不典型病例。
应用诊断标准：如ACR/EULAR标准。
关键点
🔹 早期诊断至关重要，可 prevent 器官损伤。
🔹 ANCA阳性 是重要线索，但非绝对；阴性不排除诊断。
🔹 多学科团队（风湿科、肾科、耳鼻喉科）协作提高诊断准确性。
建议：出现相关症状时及时就医，进行 comprehensive 评估。
