韦格内肉芽肿(参考内科学)
韦格内肉芽肿怎样治疗？
韦格内肉芽肿的治疗
韦格内肉芽肿（现称肉芽肿性多血管炎，GPA）是一种罕见的自身免疫性疾病，主要影响小血管，导致肉芽肿形成和血管炎。治疗目标是诱导缓解、维持缓解并预防复发，通常需要多学科团队协作。
一、诱导缓解治疗
1. 糖皮质激素
泼尼松：初始高剂量（如1 mg/kg/天），逐渐减量以控制炎症。
注意：长期使用需监测副作用，如骨质疏松、高血糖等。
2. 免疫抑制剂
环磷酰胺：标准诱导药物，可口服或静脉注射，用于严重病例。
利妥昔单抗（抗CD20单抗）：替代或联合使用，尤其用于环磷酰胺不耐受者。
其他：如甲氨蝶呤、霉酚酸酯，用于轻度病例或维持治疗。
二、维持缓解治疗
1. 免疫抑制剂
硫唑嘌呤或甲氨蝶呤：常用维持药物，需定期监测血常规和肝功能。
利妥昔单抗：可每6个月重复输注以预防复发。
2. 糖皮质激素减量
缓慢减量至最低有效剂量或停用，以减少副作用。
三、辅助治疗
1. 支持性治疗
抗生素：如复方新诺明，用于预防肺孢子菌肺炎，尤其在免疫抑制期间。
钙和维生素D补充：预防糖皮质激素引起的骨质疏松。
2. 并发症管理
肾脏受累：可能需要透析或肾脏保护治疗。
呼吸道症状：如支气管扩张或鼻窦炎，需对症处理。
四、监测和随访
定期评估：每3-6个月监测临床症状、实验室指标（如ANCA滴度、肾功能）和影像学检查。
长期管理：疾病可能复发，需终身随访和个体化调整治疗方案。
