韦格纳肉芽肿性巩膜炎(参考耳鼻喉头颈外科学)
韦格纳肉芽肿性巩膜炎怎样治疗?
韦格纳肉芽肿性巩膜炎的治疗方法
韦格纳肉芽肿性巩膜炎是一种罕见的自身免疫性疾病,治疗核心是 控制炎症、预防并发症,并管理全身性疾病。治疗需个体化,通常涉及免疫抑制和生物制剂。
一、药物治疗(核心治疗)
1. 糖皮质激素
初始高剂量:如泼尼松 1 mg/kg/天,用于快速控制炎症。
逐渐减量:在数周至数月内缓慢减量,以避免复发和副作用。
2. 免疫抑制剂
环磷酰胺:常用于诱导缓解,但需监测骨髓抑制和膀胱毒性。
甲氨蝶呤或硫唑嘌呤:用于维持治疗,减少激素依赖。
3. 生物制剂
利妥昔单抗:针对 B 细胞,有效用于难治性或复发病例。
肿瘤坏死因子抑制剂:如英夫利西单抗,可能用于特定患者。
二、眼部局部治疗
局部糖皮质激素滴眼液:用于减轻眼部炎症,但需谨慎使用以避免眼压升高。
睫状肌麻痹剂:如阿托品,用于缓解疼痛和防止虹膜粘连。
三、支持性治疗和监测
定期眼科检查:监测视力、眼压和炎症程度,每 1-3 个月一次。
全身性疾病管理:韦格纳肉芽肿常累及多器官,需风湿科医生协同治疗。
预防感染:免疫抑制治疗期间,注意预防机会性感染。
四、手术治疗(用于并发症)
巩膜修补术:用于巩膜穿孔或严重变薄。
角膜移植:如果角膜受累导致失明。
五、预后和随访
早期治疗可改善预后,但复发常见,需长期随访。
多学科团队:包括眼科、风湿科和内科医生,确保综合 care。