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韦格纳肉芽肿性巩膜炎(参考耳鼻喉头颈外科学)

韦格纳肉芽肿性巩膜炎怎样治疗?

韦格纳肉芽肿性巩膜炎的治疗方法

韦格纳肉芽肿性巩膜炎是一种罕见的自身免疫性疾病,治疗核心是 控制炎症、预防并发症,并管理全身性疾病。治疗需个体化,通常涉及免疫抑制和生物制剂。


一、药物治疗(核心治疗)

1. 糖皮质激素

  • 初始高剂量:如泼尼松 1 mg/kg/天,用于快速控制炎症。

  • 逐渐减量:在数周至数月内缓慢减量,以避免复发和副作用。

2. 免疫抑制剂

  • 环磷酰胺:常用于诱导缓解,但需监测骨髓抑制和膀胱毒性。

  • 甲氨蝶呤硫唑嘌呤:用于维持治疗,减少激素依赖。

3. 生物制剂

  • 利妥昔单抗:针对 B 细胞,有效用于难治性或复发病例。

  • 肿瘤坏死因子抑制剂:如英夫利西单抗,可能用于特定患者。


二、眼部局部治疗

  • 局部糖皮质激素滴眼液:用于减轻眼部炎症,但需谨慎使用以避免眼压升高。

  • 睫状肌麻痹剂:如阿托品,用于缓解疼痛和防止虹膜粘连。


三、支持性治疗和监测

  • 定期眼科检查:监测视力、眼压和炎症程度,每 1-3 个月一次。

  • 全身性疾病管理:韦格纳肉芽肿常累及多器官,需风湿科医生协同治疗。

  • 预防感染:免疫抑制治疗期间,注意预防机会性感染。


四、手术治疗(用于并发症)

  • 巩膜修补术:用于巩膜穿孔或严重变薄。

  • 角膜移植:如果角膜受累导致失明。


五、预后和随访

  • 早期治疗可改善预后,但复发常见,需长期随访。

  • 多学科团队:包括眼科、风湿科和内科医生,确保综合 care。

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