萎缩侧索硬化(参考内科学)
萎缩侧索硬化是怎么回事？
萎缩侧索硬化的主要病因
萎缩侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS）是一种进行性神经退行性疾病，主要影响大脑和脊髓中的运动神经元。其确切病因尚不完全清楚，但研究表明可能与以下因素有关：
1. 遗传因素
家族性ALS（FALS）：约占所有ALS病例的5%-10%，与特定基因突变有关，如SOD1、C9ORF72、TARDBP和FUS等。
散发性ALS（SALS）：大多数ALS病例为散发性，无明确家族史，但遗传因素可能仍起一定作用。
2. 环境因素
吸烟：吸烟被认为是ALS的一个风险因素，尤其是对女性。
重金属暴露：如铅、汞等重金属的长期暴露可能与ALS发病有关。
农药和化学物质：某些农药和化学物质的暴露可能增加ALS的风险。
军事服役：一些研究表明，军事服役可能与ALS发病率增加有关，具体原因尚不明确。
3. 其他因素
年龄：ALS的发病率随年龄增长而增加，最常见于40-70岁之间。
性别：男性比女性稍更容易患ALS。
神经炎症：慢性神经炎症可能参与ALS的发病过程。
氧化应激：氧化应激导致的神经元损伤可能与ALS的发病有关。
4. 病理机制
运动神经元退化：ALS的主要病理特征是大脑和脊髓中运动神经元的进行性退化和死亡。
蛋白质异常聚集：如TDP-43蛋白的异常聚集在ALS患者中常见。
谷氨酸兴奋毒性：谷氨酸的过度积累可能导致神经元兴奋性毒性损伤。
