外阴横纹肌肉瘤(参考妇科学与现代产科学)
外阴横纹肌肉瘤是怎么回事？
外阴横纹肌肉瘤的病因
外阴横纹肌肉瘤是一种罕见的恶性肿瘤，起源于横纹肌细胞，确切病因尚不完全清楚，但主要与遗传因素和基因突变相关。
1. 遗传因素和基因突变
遗传易感性：某些遗传综合征，如Li-Fraumeni综合征（TP53基因突变）或神经纤维瘤病1型（NF1基因突变），可增加患横纹肌肉瘤的风险。
体细胞突变：在肿瘤细胞中常见PAX3-FOXO1或PAX7-FOXO1等融合基因，这些突变导致细胞增殖失控和肿瘤形成。
2. 环境因素
辐射暴露：儿童期接受过放射治疗可能增加风险，但外阴部位罕见。
化学物质：某些致癌物暴露可能 contribute，但证据有限，且外阴横纹肌肉瘤主要与遗传相关。
3. 其他因素
年龄：多见于儿童和青少年，尤其是胚胎型横纹肌肉瘤，成人较少见。
未知因素：多数病例病因不明，可能与随机细胞突变或发育异常有关。
