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外阴神经鞘瘤(外阴施万细胞瘤,外阴许旺氏细胞瘤,外阴外周神经胶质瘤)

外阴神经鞘瘤是怎么回事?

外阴神经鞘瘤的病因

外阴神经鞘瘤是一种罕见的良性肿瘤,起源于外阴区域的神经鞘细胞(Schwann cells)。其确切病因尚不完全清楚,但主要与以下因素相关:


1. 遗传和发育因素

  • 神经纤维瘤病1型(NF1):这是一种常染色体显性遗传疾病,由NF1基因突变引起,可导致神经鞘瘤等多种肿瘤的发生。外阴神经鞘瘤有时与NF1相关。

  • 散发性突变:在无家族史的情况下,体细胞突变(如NF2基因或其他相关基因的突变)可能引发肿瘤。


2. 环境因素

  • 辐射暴露:长期或高剂量电离辐射可能增加神经鞘瘤的风险,但外阴部位较为罕见。

  • 其他刺激:慢性炎症或创伤可能作为诱因,但证据有限。


3. 其他相关因素

  • 年龄和性别:外阴神经鞘瘤多见于成年人,女性发病率较高,可能与激素或解剖因素有关,但具体机制不明。

  • 未知因素:许多病例病因不明,可能与随机细胞异常增殖有关。

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