外阴神经纤维瘤(外阴纤维神经瘤)
外阴神经纤维瘤是怎么回事？
外阴神经纤维瘤的病因
外阴神经纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤，主要与神经纤维瘤病1型（NF1）相关，这是一种遗传性疾病。病因主要涉及基因突变和遗传因素。
1. 神经纤维瘤病1型（NF1）
主要病因：NF1基因突变，位于17号染色体上，导致神经纤维瘤蛋白功能丧失。
NF1是一种常染色体显性遗传病，约50%的病例为家族遗传，其余为自发突变。
突变影响细胞生长调控，导致施万细胞等神经组织异常增生，形成肿瘤。
2. 遗传因素
有NF1家族史者患病风险显著增加，子女有50%的几率遗传突变基因。
外阴神经纤维瘤作为NF1的局部表现，通常在青春期或成年期出现。
3. 其他因素
自发突变：无家族史的患者可能由于体细胞突变导致。
环境因素：目前证据有限，但某些环境诱变剂可能增加突变风险，但并非主要病因。
