小儿先天性巨结肠(先天性巨肠，无神经节细胞症，希尔施普龙病)
小儿先天性巨结肠有哪些症状？
小儿先天性巨结肠（Hirschsprung's disease）是一种先天性肠道畸形，通常在新生儿期或婴儿期出现症状。主要由于肠道神经节细胞缺失，导致肠段无法正常蠕动，引起功能性肠梗阻。常见症状包括：
1. 新生儿期症状
胎便排出延迟：出生后24-48小时内未排出胎便，是典型早期表现。
腹胀：腹部明显膨隆，可能伴随呕吐，呕吐物可含胆汁。
喂养困难：吃奶后易吐，体重增长缓慢。
2. 婴儿期和儿童期症状
慢性便秘：排便困难，需依赖灌肠或泻药，粪便呈 ribbon-like（带状）。
反复腹胀和腹痛：间歇性腹部胀痛，可能因肠梗阻加重。
生长发育迟缓：长期营养吸收不良导致体重和身高低于同龄儿童。
3. 并发症症状
小肠结肠炎：发热、腹泻、血便，严重时可危及生命，是紧急情况。
肠穿孔：罕见但严重，表现为剧烈腹痛和腹膜炎体征。
注意
早期诊断关键：新生儿胎便延迟排出应高度怀疑，需通过钡剂灌肠、直肠活检等检查确诊。
及时治疗：手术切除无神经节肠段是主要治疗方法，预后一般良好，但需长期随访。
建议：家长若发现孩子有上述症状，尤其是新生儿期排便问题，应立即就医评估，以避免并发症。
