小儿原发性肾病综合征的治疗

小儿原发性肾病综合征是一种常见的儿童肾脏疾病，以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为特征。治疗目标是诱导缓解、预防复发、减少并发症，并保护肾功能。治疗需个体化，根据病情严重程度和病理类型制定方案。

一、一般治疗

1. 饮食管理

• 低盐饮食：限制钠摄入以减轻水肿，每日钠摄入量控制在2-3克以下。

• 适量蛋白：提供足够优质蛋白（如瘦肉、鱼、蛋、奶），但避免高蛋白饮食加重肾脏负担，推荐每日蛋白摄入1.2-1.5克/公斤体重。

• 控制液体：根据水肿情况限制液体摄入，通常每日液体量为基础需要量加尿量。

• 低脂饮食：减少饱和脂肪和胆固醇摄入，以管理高脂血症。

2. 休息与活动

• 急性期需卧床休息，缓解后可逐渐恢复日常活动，避免剧烈运动。

3. 并发症预防

• 感染预防：注意个人卫生，避免接触感染源，必要时使用抗生素预防。

• 血栓预防：对于高危患儿，考虑使用抗凝药物如低分子肝素。

• 电解质平衡：监测血钾、血钙等，及时纠正 imbalances。

二、药物治疗（核心治疗）

1. 糖皮质激素

• 初始治疗：首选泼尼松，剂量为2 mg/kg/日（最大60 mg/日），分次口服，持续4-6周。

• 维持治疗：缓解后改为隔日疗法，剂量渐减，总疗程通常6-9个月，以减少复发。

• 监测副作用：如库欣综合征、高血压、高血糖、骨质疏松等，需定期评估。

2. 免疫抑制剂

• 适用情况：用于激素依赖、激素抵抗或频繁复发者。

• 常用药物：环磷酰胺、霉酚酸酯、他克莫司等，需在专科医生指导下使用，监测血药浓度和副作用。

3. 其他药物

• 利尿剂：如呋塞米，用于控制严重水肿，但需谨慎使用以避免电解质紊乱。

• 降压药：如ACE抑制剂或ARB，用于控制高血压和减少蛋白尿。

• 降脂药：如他汀类，用于管理高脂血症。

三、支持治疗

• 营养支持：确保充足热量和维生素摄入，必要时使用肠内或肠外营养。

• 心理支持：关注患儿及家庭的心理健康，提供 counseling 和教育。

四、监测与随访

• 定期检查：每1-2周监测尿蛋白、血生化、血压等，评估治疗效果。

• 长期随访：即使缓解，也需终身随访，监测肾功能和潜在并发症。

• 复发管理：复发时及时调整治疗方案，可能需重新使用激素或加用免疫抑制剂。

五、预后

• 大多数患儿对激素治疗敏感，预后良好，但部分可能发展为慢性肾病，需个体化 management。

• 早期诊断和规范治疗是关键，以改善长期 outcomes。