小儿皱梅腹综合征(小儿Froelich综合征,小儿Obrinsky综合征,小儿腹发红综合征)
小儿皱梅腹综合征简介
小儿皱梅腹综合征(Prune Belly Syndrome),又称腹肌缺失综合征,是一种罕见的先天性异常,主要特征包括腹壁肌肉的缺失或发育不全、泌尿系统异常和双侧隐睾(男性患儿)。这种综合征的命名来源于患儿腹壁松弛、皱褶的外观,类似于皱梅。病因尚未完全明确,可能与胚胎发育过程中的某些异常有关。临床表现多样,轻症患者可能仅有轻微的腹壁松弛,而重症患者则可能伴有严重的泌尿系统畸形,如肾发育不良、尿道梗阻等,这些都可能危及生命。诊断主要依靠临床表现和影像学检查。治疗需根据患者的具体情况制定,可能包括手术治疗泌尿系统畸形、腹壁整形等。早期诊断和干预对改善预后至关重要。