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血管性血友病(参考内科学)

血管性血友病应该做哪些检查?

血管性血友病的检查项目全解析

血管性血友病(VWD)的诊断需要综合临床表现和实验室检查,以下是临床常用的检查方案:

一、初步筛查项目

  1. 出血时间(BT)

    • 延长可能提示VWD

  2. 血小板计数

    • 正常或轻度减少

  3. 凝血功能检查

    • APTT可能延长

    • PT通常正常

二、特异性检查

  1. 血管性血友病因子抗原(VWF:Ag)测定

    • 定量检测VWF的水平

  2. 瑞斯托霉素辅因子活性(VWF:RCo)

    • 评估VWF的功能

  3. FVIII活性测定

    • VWD患者可能伴有FVIII水平降低

  4. VWF多聚体分析

    • 区分VWD的类型

三、分型诊断

  1. 1型VWD

    • VWF:Ag和VWF:RCo均降低

    • VWF多聚体正常

  2. 2型VWD

    • VWF:RCo/VWF:Ag比值降低

    • VWF多聚体异常

  3. 3型VWD

    • VWF:Ag和VWF:RCo极低或检测不到

四、检查注意事项

  1. 样本采集

    • 避免使用止血带时间过长

    • 使用枸橼酸钠抗凝管

  2. 影响因素

    • 应激、运动、妊娠可升高VWF水平

    • O型血人群VWF水平较低

  3. 随访建议

    • 确诊患者需定期监测VWF水平和功能

    • 手术或分娩前需评估出血风险

重点提示:对于疑似VWD的患者,建议进行全面的实验室检查以明确诊断和分型。

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