血管性血友病(参考内科学)
血管性血友病简介
血管性血友病（Von Willebrand Disease, VWD）是一种常见的遗传性出血性疾病，由于血管性血友病因子（Von Willebrand Factor, VWF）的质或量异常引起。VWF在血液凝固过程中起着关键作用，它不仅能稳定凝血因子VIII的活性，还能促进血小板黏附到受损的血管壁。血管性血友病的症状包括易淤血、鼻出血、牙龈出血、月经过多及手术后或外伤后出血时间延长等。根据VWF的缺陷类型和程度，血管性血友病分为三种主要类型：1型、2型和3型。诊断通常基于临床表现、家族史以及实验室检查，如VWF抗原检测、VWF活性测定和凝血因子VIII活性测定。治疗包括使用去氨加压素（DDAVP）提高VWF和因子VIII的水平，或在严重情况下使用含有VWF的凝血因子浓缩物。
