血栓性血小板减少性紫癜(血栓性微血管病性溶血性贫血)
血栓性血小板减少性紫癜是怎么回事？
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的主要病因
血栓性血小板减少性紫癜是一种罕见的、威胁生命的血液疾病，其特征是微血管内血小板聚集导致的血小板减少、微血管病性溶血性贫血、神经系统症状、发热和肾功能损害。TTP的病因主要与ADAMTS13酶的活性严重缺乏有关。
1. 遗传性TTP（Upshaw-Schulman综合征）
病因：ADAMTS13基因突变导致ADAMTS13酶活性先天性缺乏。
这种形式的TTP通常在婴儿期或儿童期发病，但也可能在成年后才出现症状。
2. 获得性TTP
获得性TTP更为常见，其病因包括：
（1）自身免疫性TTP
病因：机体产生抗ADAMTS13自身抗体，抑制或中和ADAMTS13酶的活性。
这些抗体通常是IgG型，可能与某些感染、妊娠或药物使用有关。
（2）继发性TTP
病因：某些药物（如奎宁、氯吡格雷、环孢素等）、感染（如HIV、流感病毒）、妊娠、恶性肿瘤或造血干细胞移植后可能诱发TTP。
这些情况下，ADAMTS13酶的活性可能因多种机制受到抑制或消耗。
3. 其他因素
炎症状态：某些炎症性疾病可能通过未知机制增加TTP的风险。
遗传易感性：某些个体可能因遗传因素更容易发展为TTP，尤其是在存在触发因素的情况下。
