血栓性血小板减少性紫癜(血栓性微血管病性溶血性贫血)
血栓性血小板减少性紫癜简介
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的、威胁生命的血液疾病，其特征是微血管内血小板异常聚集形成血栓，导致血小板减少、溶血性贫血、神经系统症状、肾功能损害和发热。TTP的发病机制主要与血管性血友病因子（vWF）裂解酶ADAMTS13的活性严重缺乏有关，这可能是由于遗传缺陷或自身抗体抑制了该酶的正常功能。TTP可分为遗传性和获得性两种类型。遗传性TTP是由于ADAMTS13基因突变导致酶活性缺乏，而获得性TTP则多因自身免疫反应产生抗ADAMTS13抗体所致。临床表现多样，包括皮肤和黏膜出血点、瘀斑、乏力、黄疸、意识模糊、癫痫发作等。诊断依赖于临床表现、实验室检查（如血小板计数、外周血涂片、ADAMTS13活性检测等）。血浆置换是目前TTP的主要治疗方法，早期诊断和治疗对改善预后至关重要。
