血栓性血小板减少性紫癜(血栓性微血管病性溶血性贫血)
血栓性血小板减少性紫癜如何鉴别诊断？
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）的诊断
血栓性血小板减少性紫癜（TTP）是一种罕见的、威胁生命的血液疾病，其特征是微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经系统症状、发热和肾功能损害。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 典型五联征（不常见）
微血管病性溶血性贫血
血小板减少
神经系统症状（如头痛、意识模糊、癫痫发作）
发热
肾功能损害
2. 三联征（更常见）
微血管病性溶血性贫血
血小板减少
神经系统症状
二、实验室检查
1. 血液检查
血红蛋白↓（贫血）
血小板计数↓（通常<50×10⁹/L）
外周血涂片：可见破碎红细胞（裂细胞）
乳酸脱氢酶（LDH）↑（溶血标志）
间接胆红素↑（溶血性黄疸）
血尿素氮（BUN）和肌酐↑（肾功能损害）
2. ADAMTS13活性检测
ADAMTS13活性<10%（确诊TTP的关键指标）
ADAMTS13抑制物阳性（见于获得性TTP）
3. 其他检查
直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性（排除自身免疫性溶血性贫血）
凝血功能检查：通常正常（与DIC鉴别）
三、鉴别诊断
| 疾病 | 鉴别要点 |
|---|---|
| 溶血尿毒综合征（HUS） | 儿童多见，腹泻前驱症状，ADAMTS13活性正常 |
| 弥散性血管内凝血（DIC） | 凝血功能异常（PT↑、APTT↑、纤维蛋白原↓），微血栓形成 |
| 自身免疫性溶血性贫血 | Coombs试验阳性，无血小板减少 |
| Evans综合征 | 自身免疫性溶血性贫血+免疫性血小板减少症 |
四、诊断流程总结
疑似病例：出现微血管病性溶血性贫血和血小板减少，尤其伴有神经系统症状。
实验室检查：血涂片找裂细胞，LDH↑，间接胆红素↑，BUN/肌酐↑。
确诊检查：ADAMTS13活性<10%，抑制物阳性（获得性TTP）。
排除其他疾病：HUS、DIC、自身免疫性溶血性贫血等。
关键点
🔹 TTP是医疗急症，需立即血浆置换治疗。
🔹 ADAMTS13活性检测 是确诊的关键，但治疗不应等待结果。
🔹 早期诊断和治疗 可显著改善预后。
建议：对于疑似TTP患者，应立即请血液科会诊并启动血浆置换治疗。
