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先天性巨输尿管(先天性输尿管末端功能性梗阻,原发性巨输尿管)

先天性巨输尿管是怎么回事?

先天性巨输尿管的病因

先天性巨输尿管是一种罕见的泌尿系统畸形,其病因主要与输尿管发育异常有关。以下是其主要病因:


1. 输尿管末端功能性梗阻

  • 输尿管末端肌肉发育不良或神经分布异常,导致输尿管蠕动功能减弱,尿液排出受阻。

  • 这种功能性梗阻使得输尿管逐渐扩张,形成巨输尿管。


2. 输尿管解剖性梗阻

  • 输尿管末端或膀胱入口处存在狭窄、瓣膜等解剖结构异常,导致尿液流通不畅。

  • 长期梗阻使得输尿管扩张,最终形成巨输尿管。


3. 膀胱输尿管反流

  • 膀胱输尿管连接处抗反流机制发育不全,导致尿液从膀胱反流至输尿管。

  • 长期反流使得输尿管扩张,形成巨输尿管。


4. 遗传因素

  • 部分先天性巨输尿管病例有家族遗传倾向,可能与某些基因突变有关。


5. 其他因素

  • 孕期感染、药物暴露或环境因素可能影响胎儿输尿管发育,增加先天性巨输尿管的风险。

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