先天性全丙种球蛋白低下血症(Bruton)
什么是先天性全丙种球蛋白低下血症？
先天性全丙种球蛋白低下血症是一种罕见的原发性免疫缺陷病，主要由于B淋巴细胞发育或功能异常，导致免疫球蛋白（如IgG、IgA、IgM）水平显著降低或缺失。患者易反复发生细菌感染，常见于呼吸道、耳鼻喉和皮肤，严重时可导致慢性肺病或败血症。诊断依... 【详情】
- 名称 :
- 先天性全丙种球蛋白低下血症
- 科室 :
- 小儿内科
- 别名 :
- Bruton
- 部位 :
- 全身
- 病因 / 症状 / 检查
- 预防 / 诊断 / 护理
- 治疗 / 饮食 / 指南
-
先天性全丙种球蛋白低下血症是怎么回事？
先天性全丙种球蛋白低下血症的病因先天性全丙种球蛋白低下血症（X-linkedagammaglobulinemia,XLA）是一种罕见的原发性免疫缺陷病，主要由于基因突变导致B细胞发育障碍，从而引起抗体（免疫球蛋白）产生严重缺陷。其病因主要涉... 【详情】 -
先天性全丙种球蛋白低下血症有哪些症状？
先天性全丙种球蛋白低下血症（X-linkedagammaglobulinemia,XLA）是一种罕见的原发性免疫缺陷病，由BTK基因突变导致B细胞发育障碍，引起抗体缺乏。症状通常在婴儿期出现，主要表现为反复和严重的感染。1.常见症状反复细菌... 【详情】 -
先天性全丙种球蛋白低下血症应该做哪些检查？
先天性全丙种球蛋白低下血症的检查项目全解析先天性全丙种球蛋白低下血症（X-linkedagammaglobulinemia,XLA）的诊断需要结合多种检查方法，以下是临床常用的检查方案：一、基础筛查项目免疫球蛋白水平检测必查指标：血清IgG... 【详情】
-
先天性全丙种球蛋白低下血症应该如何预防？
先天性全丙种球蛋白低下血症的预防方法先天性全丙种球蛋白低下血症是一种遗传性免疫缺陷病，主要由于基因突变导致B细胞发育障碍，无法产生足够的免疫球蛋白。由于是先天性因素，预防重点在于遗传咨询、产前筛查和早期干预，以降低发病风险和管理病情。以下是... 【详情】 -
先天性全丙种球蛋白低下血症如何鉴别诊断？
先天性全丙种球蛋白低下血症的诊断方法先天性全丙种球蛋白低下血症（X-linkedagammaglobulinemia,XLA）的诊断需结合临床表现、实验室检查、基因检测。以下是详细的诊断流程：一、临床表现1.常见症状反复感染：通常在出生后6... 【详情】 -
先天性全丙种球蛋白低下血症应该如何护理？
先天性全丙种球蛋白低下血症日常护理指南一、基础生活护理感染预防避免接触生病的人群勤洗手，使用酒精消毒液保持居住环境清洁，定期通风症状观察监测体温变化，警惕发热注意咳嗽、呼吸急促等呼吸道症状记录任何感染迹象，及时就医二、用药护理免疫球蛋白替代... 【详情】
-
先天性全丙种球蛋白低下血症怎样治疗？
先天性全丙种球蛋白低下血症的治疗方法先天性全丙种球蛋白低下血症是一种罕见的原发性免疫缺陷病，以B细胞功能缺陷导致丙种球蛋白水平低下为特征。治疗核心是替代疗法和预防感染，需终身管理，并结合支持性护理。一、免疫球蛋白替代疗法（核心治疗）1.静脉... 【详情】 -
先天性全丙种球蛋白低下血症吃什么好？先天性全丙种球蛋白低下血症不能吃什么？
先天性全丙种球蛋白低下血症饮食指南：营养支持与免疫管理一、饮食核心原则高蛋白摄入每日1.5-2.0g/kg体重优质蛋白支持免疫球蛋白合成和整体营养充足热量根据年龄和活动水平调整，避免营养不良儿童需确保生长需求食物安全所有食物必须彻底煮熟，避... 【详情】 -
先天性全丙种球蛋白低下血症就诊指南
先天性全丙种球蛋白低下血症就诊指南：精准就医不踩坑一、就诊科室选择首诊推荐科室：免疫科（首选，处理免疫缺陷）儿科（儿童患者）血液科（涉及血液系统）合并症就诊指引：反复感染+免疫缺陷→免疫科生长迟缓+免疫缺陷→儿科+内分泌科自身免疫疾病+免疫... 【详情】
