先天性全丙种球蛋白低下血症(Bruton)
先天性全丙种球蛋白低下血症吃什么好？先天性全丙种球蛋白低下血症不能吃什么？
先天性全丙种球蛋白低下血症饮食指南：营养支持与免疫管理
一、饮食核心原则
高蛋白摄入
每日1.5-2.0g/kg体重优质蛋白
支持免疫球蛋白合成和整体营养
充足热量
根据年龄和活动水平调整，避免营养不良
儿童需确保生长需求
食物安全
所有食物必须彻底煮熟，避免生食
预防感染，减少病原体暴露
二、推荐食物清单
| 类别 | 优选食物 | 食用建议 |
|---|---|---|
| 优质蛋白 | 瘦肉（鸡胸肉、鱼肉）、鸡蛋、豆制品、乳制品（巴氏杀菌） | 分餐食用，确保易消化 |
| 水果蔬菜 | 熟制蔬菜（如胡萝卜、菠菜）、去皮水果（如苹果、香蕉） | 彻底清洗和烹饪，避免生食 |
| 全谷物 | 燕麦、糙米、全麦面包 | 提供纤维和能量，煮熟食用 |
| 健康脂肪 | 橄榄油、坚果酱（无添加糖） | 适量摄入，支持整体健康 |
三、必须避免的食物
高风险食物
生或未煮熟肉、鱼、蛋
未经巴氏杀菌的乳制品
生蔬菜和未去皮水果
加工食品
高糖零食、含添加剂食品
可能含污染物的街头小吃
四、七日参考食谱示例
早餐：煮鸡蛋 + 全麦吐司 + 熟菠菜
加餐：希腊酸奶（巴氏杀菌） + 熟苹果片
午餐：煮鸡胸肉 + 糙米饭 + 熟胡萝卜
晚餐：蒸鱼 + quinoa + 熟西兰花
烹饪TIP：
所有食物烹饪至内部温度≥75°C
使用清洁厨具，避免交叉污染
储存食物在冰箱，尽快食用
五、关键营养素补充
维生素和矿物质
维生素C、锌（支持免疫，通过食物或补充剂）
咨询医生后考虑补充
水分
每日充足饮水，预防脱水
六、特殊注意事项
儿童患者：
确保生长曲线正常，定期儿科随访
避免食物窒息风险，切碎食物
感染预防：
严格手卫生 before eating
避免聚餐，减少暴露
七、饮食误区澄清
❌ 误区1："多吃生食增强免疫力"
✅ 真相：生食增加感染风险，必须彻底烹饪
❌ 误区2："可以随意吃零食"
✅ 真相：加工食品可能含有害添加剂，应限制
效果监测：
定期医疗检查：
免疫球蛋白水平
营养状态（如体重、血红蛋白）
感染频率记录
注意事项：
个体化饮食计划，咨询营养师或医生
结合免疫球蛋白替代 therapy
紧急情况下，准备易于消化的食物
通过谨慎饮食管理，可以减少并发症，改善生活质量。长期坚持并定期复查至关重要。
