先天性无阴道(阴道畸形)
先天性无阴道是怎么回事？
先天性无阴道的病因
先天性无阴道是一种罕见的先天性疾病，通常由于胚胎发育过程中苗勒管（Müllerian ducts）发育异常所致。其主要病因包括：
1. 苗勒管发育不全或融合失败
在女性胚胎发育早期，苗勒管未能正常发育或融合，导致阴道、子宫和输卵管等结构缺失或畸形。
这是最常见的病因，约占病例的90%以上。
2. 遗传因素
基因突变：如与苗勒管发育相关的基因（如WNT4、HOXA13等）发生突变，可能影响生殖道形成。
染色体异常：例如，特纳综合征（45,X）患者中，部分个体可能出现先天性无阴道。
3. 综合征相关病因
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) 综合征：这是先天性无阴道最常见的综合征形式，特征为阴道和子宫缺如或发育不全，但卵巢功能正常。
其他综合征：如McKusick-Kaufman综合征，可能涉及多系统异常。
4. 环境因素和致畸物暴露
孕期暴露于某些药物（如沙利度胺）或毒素可能干扰胚胎发育，增加风险，但较为罕见。
5. 未知或特发性因素
部分病例病因不明，可能与多因素交互作用有关。
