先天性无阴道(阴道畸形)
先天性无阴道有哪些症状？
先天性无阴道（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征）是一种罕见的先天性异常，主要影响女性生殖系统，通常在青春期因原发性闭经而被发现。以下是其常见症状和相关信息：
1. 主要症状
原发性闭经：患者进入青春期后没有月经来潮，这是最常见的就诊原因。
无法进行性交：由于阴道缺失或发育不全，可能导致性交困难或不可能。
不孕：虽然卵巢功能通常正常，但子宫和阴道异常使得自然受孕和分娩困难。
2. 伴随症状
泌尿系统异常：约30-40%的患者可能伴有肾脏或输尿管异常，如单侧肾缺如或异位肾。
骨骼异常：少数病例可能涉及脊柱或肢体骨骼问题。
正常第二性征发育：患者通常有正常的乳房发育、阴毛生长和女性激素水平，因为卵巢功能未受影响。
3. 诊断与评估
体格检查：妇科检查可能发现阴道短浅或缺失。
影像学检查：超声或MRI可确认子宫和阴道发育情况，并评估泌尿系统。
染色体分析：通常为46,XX核型，以排除其他性发育异常。
注意
心理影响：此病可能对患者的心理和社交生活造成显著影响，需要心理支持和咨询。
治疗选项：包括阴道成形术（如非手术扩张或手术重建）来创建功能性阴道，改善生活质量。
建议：如果怀疑此病，应尽早咨询妇科或生殖内分泌专家进行全面评估和管理。
