血小板无力症(血小板功能不全,血小板机能不全)
血小板无力症是怎么回事？
血小板无力症的病因
血小板无力症（Glanzmann Thrombasthenia）是一种罕见的遗传性出血性疾病，主要由于血小板膜糖蛋白IIb/IIIa（GPIIb/IIIa）复合物的缺乏或功能异常，导致血小板无法正常聚集和形成血栓。其病因主要包括：
1. 遗传因素
基因突变：血小板无力症主要由ITGA2B或ITGB3基因突变引起，这两个基因分别编码GPIIb和GPIIIa。
遗传模式：常染色体隐性遗传，父母均为携带者时，子女有25%的几率患病。
2. 血小板膜糖蛋白IIb/IIIa复合物异常
数量减少：GPIIb/IIIa复合物数量显著减少或完全缺失。
功能缺陷：GPIIb/IIIa复合物存在但功能异常，无法与纤维蛋白原结合。
3. 其他因素
获得性血小板无力症：极少数情况下，由于自身抗体攻击GPIIb/IIIa复合物，导致获得性血小板无力症。
药物影响：某些药物（如阿司匹林）可能影响血小板功能，但不会直接导致血小板无力症。
