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血小板无力症(血小板功能不全,血小板机能不全)

血小板无力症简介

血小板无力症(Glanzmann's Thrombasthenia)是一种罕见的遗传性出血性疾病,属于血小板功能障碍的一种。这种病症是由于血小板表面的糖蛋白IIb/IIIa(GPIIb/IIIa)复合物缺乏或功能异常,导致血小板无法正常聚集和形成血栓,从而影响止血过程。患者通常在出生后不久就会出现出血症状,如皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血等,严重时可能发生内脏出血或关节出血。诊断主要依靠血小板功能检测和遗传学分析。目前,治疗措施包括避免创伤、使用抗纤溶药物、输注血小板等,严重情况下可能需要骨髓移植。

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