血小板无力症(血小板功能不全,血小板机能不全)
血小板无力症怎样治疗？
血小板无力症的治疗方法
血小板无力症（Glanzmann thrombasthenia）是一种罕见的遗传性出血性疾病，治疗主要针对控制出血症状和预防并发症。以下是主要的治疗策略：
一、急性出血管理
1. 血小板输注
适用情况：严重出血或手术前后。
注意事项：可能产生抗血小板抗体，导致输注无效。
2. 抗纤溶药物
常用药物：氨甲环酸（Tranexamic acid）。
作用：减少纤溶系统的活性，帮助止血。
二、长期管理
1. 避免使用影响血小板功能的药物
例如：阿司匹林、NSAIDs等。
2. 基因治疗（研究阶段）
目标：纠正导致血小板无力症的基因缺陷。
三、预防措施
1. 定期随访
目的：监测出血风险和并发症。
2. 生活方式调整
建议：避免剧烈运动和高风险活动，减少外伤风险。
四、手术治疗
脾切除术：在特定情况下可能考虑，以减少血小板破坏。
