血小板型假性血管性血友病(参考内科学)
血小板型假性血管性血友病简介
血小板型假性血管性血友病（Platelet-type von Willebrand disease, PT-VWD）是一种罕见的遗传性出血性疾病，属于血管性血友病（VWD）的一种亚型。该病由于血小板表面的糖蛋白Ib（GPIb）受体对血管性血友病因子（VWF）的亲和力异常增高，导致VWF过早地被血小板清除，从而引起出血倾向。患者通常表现为轻度至中度的出血症状，如鼻出血、牙龈出血、皮肤瘀斑等。诊断需要通过特定的实验室检测，包括VWF抗原、VWF活性测定以及血小板功能测试等。治疗上，可能需要使用去氨加压素（DDAVP）或VWF浓缩物来控制出血。
