遗传性血管性水肿(血管性水肿)
遗传性血管性水肿怎样治疗？
遗传性血管性水肿的治疗方法
遗传性血管性水肿（HAE）是一种罕见的遗传性疾病，由C1酯酶抑制剂缺乏或功能障碍引起，导致反复发作的皮下或黏膜水肿。治疗核心包括急性发作治疗、长期预防和短期预防。
一、急性发作治疗
1. 特异性治疗
C1酯酶抑制剂浓缩物（如Berinert、Cinryze）：静脉注射，可快速缓解症状，适用于各种类型的HAE发作。
缓激肽B2受体拮抗剂（如艾卡仑肽）：皮下注射，用于急性发作治疗，起效快。
血浆激肽释放酶抑制剂（如拉那德鲁姆）：口服或静脉注射，用于控制急性发作。
2. 支持性治疗
气道管理：如喉头水肿导致呼吸困难，需紧急气管插管或气管切开。
疼痛控制：使用非甾体抗炎药或阿片类药物缓解疼痛，但避免使用血管紧张素转换酶抑制剂，可能加重症状。
二、长期预防治疗
1. 药物预防
C1酯酶抑制剂（如Cinryze、Haegarda）：定期静脉或皮下注射，减少发作频率和严重程度。
口服血浆激肽释放酶抑制剂（如拉那德鲁姆）：每日口服，用于长期预防。
雄激素衍生物（如达那唑、司坦唑醇）：可减少发作，但副作用较多，如肝毒性、男性化，需谨慎使用。
2. 生活方式调整
避免触发因素：如创伤、感染、应激、某些药物（如ACE抑制剂、雌激素）。
定期监测：定期检查肝功能和血常规， especially when using androgens.
三、短期预防治疗
术前或牙科 procedures：在手术或牙科操作前使用C1酯酶抑制剂或 other prophylactic agents to prevent attacks.
四、患者教育和监测
自我管理：患者应学会识别早期症状并立即治疗，携带紧急医疗信息卡。
定期随访：每6-12个月与专科医生（如免疫学家）复查，调整治疗方案。
