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遗传性纤维蛋白原缺乏症(参考内科学)

遗传性纤维蛋白原缺乏症简介

遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的遗传性出血性疾病,由于纤维蛋白原的质或量异常导致。纤维蛋白原是血液凝固过程中的关键蛋白质,对于伤口的止血和愈合至关重要。此病可分为三种类型:无纤维蛋白原血症(完全缺乏)、低纤维蛋白原血症(部分缺乏)和异常纤维蛋白原血症(功能异常)。患者可能表现为轻度至重度的出血倾向,包括鼻出血、牙龈出血、月经过多及手术后出血不止等。诊断主要通过血液检测,包括纤维蛋白原水平测定和功能测试。治疗主要依赖于输注纤维蛋白原浓缩物或新鲜冰冻血浆来控制出血。

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