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遗传性纤维蛋白原缺乏症(参考内科学)

遗传性纤维蛋白原缺乏症怎样治疗?

遗传性纤维蛋白原缺乏症的治疗方法

遗传性纤维蛋白原缺乏症是一种罕见的凝血障碍疾病,治疗主要基于补充缺乏的纤维蛋白原和控制出血。


一、纤维蛋白原替代治疗

  • 新鲜冰冻血浆(FFP):含有纤维蛋白原,可用于紧急情况。

  • 冷沉淀:富含纤维蛋白原,是更常用的治疗选择。

  • 纤维蛋白原浓缩物:纯化的人纤维蛋白原,效果更佳,使用更方便。

二、预防和治疗出血

  • 预防性治疗:对于有严重缺乏或出血史的患者,可能需要定期补充纤维蛋白原。

  • 手术治疗准备:手术前需提高纤维蛋白原水平,以减少出血风险。

三、监测和随访

  • 定期检测纤维蛋白原水平:以调整治疗方案。

  • 避免使用抗血小板和抗凝药物:以减少出血风险。


四、遗传咨询

对于患者及其家族成员,提供遗传咨询,了解疾病的遗传模式和风险。

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