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胰胆管合流异常综合征(参考内科学)

胰胆管合流异常综合征是怎么回事?

胰胆管合流异常综合征的病因

胰胆管合流异常综合征(Pancreaticobiliary Maljunction, PBM)是一种先天性解剖异常,指胰管和胆管在十二指肠壁外过早汇合,形成较长的共同通道(通常超过15mm),导致胰液和胆汁相互混合。其病因主要包括:


1. 先天性发育异常

  • 胚胎发育过程中,胰胆管系统的分离和融合出现异常,导致胰管和胆管在非正常位置汇合。

  • 可能与某些基因突变或遗传因素有关,但具体机制尚不明确。


2. 共同通道过长

  • 正常情况下,胰管和胆管在十二指肠壁内汇合,共同通道较短(<5mm)。

  • PBM患者的共同通道过长,使得胰液和胆汁在Oddi括约肌调控范围外混合,容易发生反流。


3. 胆汁和胰液相互反流

  • 胆汁反流入胰管:可能导致胰腺炎或胰腺损伤。

  • 胰液反流入胆管:可能引起胆管炎、胆管扩张(如先天性胆管扩张症)或胆道癌变风险增加。


4. 并发症相关因素

  • 长期胰胆反流可导致胆道或胰腺的慢性炎症、结石形成,甚至恶性肿瘤(如胆管癌)。

  • 约20%-40%的PBM患者最终发展为胆道癌,尤其是未接受手术治疗者。

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