婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(新生儿暂时性低γ-球蛋白血症,婴儿一过性低丙种球蛋白血症,婴儿暂时性低γ-球蛋白)
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症应该做哪些检查？
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症的检查项目全解析
婴儿期短暂性低丙球蛋白血症（Transient Hypogammaglobulinemia of Infancy, THI）是一种自限性免疫缺陷状态，以下是临床常用的检查方案：
一、基础筛查项目
血清免疫球蛋白定量
IgG、IgA、IgM水平测定
重点观察IgG水平是否低于同龄儿2个标准差
淋巴细胞亚群分析
CD3+、CD4+、CD8+、CD19+、CD16+56+细胞计数
评估T细胞和B细胞功能
特异性抗体反应检测
破伤风、白喉类毒素抗体
肺炎球菌多糖抗体（如已接种）
二、进阶检查
基因检测
排除BTK、CD40L等基因突变导致的永久性免疫缺陷
骨髓检查
必要时行骨髓穿刺，评估浆细胞数量
三、检查注意事项
随访监测
每3-6个月复查免疫球蛋白水平
观察临床症状改善情况
疫苗接种
按计划接种灭活疫苗
避免接种活疫苗直至免疫功能恢复
重点提示：THI的诊断需排除其他原发性免疫缺陷病，多数患儿在2-3岁后免疫功能自行恢复正常。
