原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病(参考内科学)
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病是怎么回事？
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病的病因
原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病（Primary Immunodeficiency-Associated Lymphoproliferative Disorders, PI-LPD）是一组由于免疫系统功能异常导致的淋巴组织异常增殖的疾病。其病因主要与免疫系统的遗传性或获得性缺陷有关。
1. 遗传性免疫缺陷
常见变异免疫缺陷（CVID）：患者易发生淋巴组织增生，包括淋巴结肿大和脾肿大。
X-连锁淋巴增殖综合征（XLP）：由SH2D1A或XIAP基因突变引起，患者对EB病毒特别敏感，易发生致命性传染性单核细胞增多症或淋巴瘤。
自身免疫性淋巴增殖综合征（ALPS）：由FAS、FASL或CASP10基因突变导致，表现为慢性非恶性淋巴增殖和自身免疫现象。
2. 获得性免疫缺陷
HIV感染：导致CD4+ T细胞减少，免疫监视功能下降，易发生淋巴增殖性疾病。
器官移植后免疫抑制：长期使用免疫抑制剂增加淋巴增殖性疾病的风险，尤其是EB病毒相关的淋巴增殖性疾病。
3. 其他因素
慢性抗原刺激：持续的感染或自身抗原刺激可能导致淋巴组织异常增殖。
免疫调节异常：如细胞因子失衡、共刺激分子表达异常等，可能促进淋巴细胞的异常增殖和存活。
