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原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病(参考内科学)

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病简介

原发免疫性疾病相关的淋巴增殖性疾病(Primary Immunodeficiency-Associated Lymphoproliferative Disorders, PID-LPDs)是一组由于免疫系统先天或后天缺陷导致的淋巴细胞异常增殖的疾病。这类疾病通常发生在原发性免疫缺陷病(PID)患者中,由于免疫监视和调控机制的缺陷,使得患者更容易发展为淋巴增殖性疾病,包括淋巴瘤和淋巴细胞增生症等。PID-LPDs的临床表现多样,可以从无症状的淋巴细胞增多到侵袭性淋巴瘤不等。诊断需要结合临床表现、免疫学检查、分子遗传学检测以及组织病理学检查。治疗策略包括免疫调节、化疗、放疗以及造血干细胞移植等,具体方案需根据疾病类型和患者的具体情况制定。

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