原发性胆汁性肝硬化(肥大性肝硬化，汉诺特肝硬化)
原发性胆汁性肝硬化是怎么回事？
原发性胆汁性肝硬化（PBC）的病因
原发性胆汁性肝硬化是一种慢性胆汁淤积性肝病，其确切病因尚未完全明确，但目前认为与以下因素密切相关：
1. 自身免疫异常
自身抗体：约95%的患者血清中可检测到抗线粒体抗体（AMA），尤其是抗M2亚型抗体，这是PBC的标志性特征。
T细胞介导的免疫反应：CD4+和CD8+T细胞浸润肝内胆管，导致胆管上皮细胞损伤。
2. 遗传因素
家族聚集性：PBC患者的一级亲属患病风险显著高于普通人群。
HLA关联：某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因（如HLA-DR8、HLA-DRB1*08）与PBC易感性相关。
非HLA基因：如IL12A、IL12RB2等基因多态性可能增加患病风险。
3. 环境因素
感染因素：某些细菌（如大肠杆菌）或病毒（如逆转录病毒）感染可能通过分子模拟机制触发自身免疫反应。
化学物质：接触某些化学物质（如化妆品中的辛基酚）可能与PBC发病有关。
吸烟：吸烟是PBC的一个明确危险因素，可能通过氧化应激加重胆管损伤。
4. 其他因素
激素影响：PBC好发于中年女性，提示雌激素可能参与发病。
肠道菌群失调：肠道微生物组的变化可能通过肠-肝轴影响免疫系统，促进PBC发展。
