原发性肝内硬化综合征(参考内科学)
原发性肝内硬化综合征是怎么回事？
原发性肝内硬化综合征的病因
原发性肝内硬化综合征（Primary Biliary Cholangitis, PBC）是一种慢性肝病，主要影响肝脏中的小胆管，导致胆汁淤积、肝硬化和肝功能衰竭。其确切病因尚不完全清楚，但研究认为与以下因素有关：
1. 自身免疫反应
PBC被认为是一种自身免疫性疾病，免疫系统错误地攻击肝脏内的小胆管。
患者体内常检测到抗线粒体抗体（AMA），这是PBC的标志性抗体。
2. 遗传因素
有家族史的人群患病风险较高，表明遗传因素在PBC发病中起一定作用。
某些基因变异（如HLA-DR8和HLA-DRB1*08）与PBC的易感性相关。
3. 环境因素
某些环境因素，如感染（细菌或病毒）、化学物质暴露，可能触发遗传易感个体的自身免疫反应。
吸烟和某些药物也被认为可能增加PBC的风险。
4. 性别和年龄
PBC多见于中年女性，女性患病率是男性的9倍，提示激素可能在发病机制中起作用。
