原发性肝内硬化综合征(参考内科学)
原发性肝内硬化综合征简介
原发性肝内硬化综合征（Primary Biliary Cholangitis, PBC），旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝病，主要影响肝脏内的小胆管。该病以胆管的渐进性破坏为特征，导致胆汁淤积、肝纤维化，最终可能发展为肝硬化。PBC多见于中年女性，具体病因尚未完全明确，可能与遗传因素和环境因素共同作用有关。早期症状可能包括疲劳、皮肤瘙痒，随着病情进展，可能出现黄疸、右上腹疼痛等症状。诊断通常基于血液检测（如抗线粒体抗体AMA阳性）、肝功能异常及影像学检查。治疗旨在减缓疾病进展，包括使用熊去氧胆酸（UDCA）等药物，晚期可能需要肝移植。
