原发性肝内硬化综合征(参考内科学)
原发性肝内硬化综合征如何鉴别诊断？
原发性肝内硬化综合征的诊断方法
原发性肝内硬化综合征（Primary Biliary Cholangitis, PBC）的诊断需结合 临床表现、实验室检查、影像学检查 和 肝活检（金标准）。以下是详细的诊断流程：
一、临床表现
1. 常见症状
乏力、瘙痒
右上腹不适
黄疸（晚期）
2. 体征
肝肿大
脾肿大
皮肤黄色瘤
二、实验室检查
1. 肝功能检查
ALP（碱性磷酸酶）↑（主要标志）
GGT（γ-谷氨酰转肽酶）↑
ALT（谷丙转氨酶）、AST（谷草转氨酶）：轻度升高
2. 免疫学检查
抗线粒体抗体（AMA）阳性（特异性高）
免疫球蛋白M（IgM）↑
三、影像学检查
1. 腹部超声
排除胆管梗阻
评估肝脏和脾脏大小
2. MRCP（磁共振胰胆管造影）
进一步排除胆管病变
四、肝活检（确诊金标准）
1. 适用情况
AMA阴性但临床高度怀疑PBC
评估疾病分期和纤维化程度
2. 活检结果评估
胆管损伤（非化脓性破坏性胆管炎）
纤维化分期（F0-F4，F4=肝硬化）
五、诊断标准
ALP升高（持续6个月以上）
AMA阳性（滴度≥1:40）
肝活检符合PBC特征（非必需，但可确诊）
关键点
🔹 早期诊断和治疗 可延缓疾病进展。
🔹 AMA阴性PBC 需肝活检确诊。
🔹 定期监测 肝功能和生活质量。
