原发性皮肤B细胞淋巴瘤(参考内科学)
原发性皮肤B细胞淋巴瘤简介
原发性皮肤B细胞淋巴瘤(Primary Cutaneous B-cell Lymphoma, PCBCL)是一类起源于皮肤B淋巴细胞的罕见非霍奇金淋巴瘤,主要局限于皮肤,不伴有淋巴结或内脏器官的累及。根据世界卫生组织(WHO)分类,PCBCL主要包括原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(PCMZL)、原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)和原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型(PCDLBCL, LT)。PCMZL和PCFCL通常表现为惰性病程,预后较好;而PCDLBCL, LT则更具侵袭性,需要积极治疗。临床表现多样,常见为皮肤单发或多发的红色或紫红色结节、斑块或肿块。诊断依靠皮肤活检的组织病理学、免疫组化和分子遗传学检查。治疗选择包括手术切除、局部放疗、全身化疗或靶向治疗,具体方案取决于淋巴瘤的类型和分期。