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原发性纤维蛋白溶解症(原发性纤溶)

原发性纤维蛋白溶解症是怎么回事?

原发性纤维蛋白溶解症的病因

原发性纤维蛋白溶解症是一种罕见的出血性疾病,其特征是纤维蛋白溶解系统过度活跃,导致纤维蛋白过早降解,从而影响正常凝血过程。其病因主要包括以下几类:


1. 遗传因素

  • 先天性纤溶亢进:某些遗传性疾病如先天性α2-抗纤溶酶缺乏症,会导致纤溶系统抑制物不足,从而引起纤溶亢进。


2. 获得性因素

(1)肝脏疾病

  • 肝脏是合成大多数凝血因子和纤溶系统抑制物的主要器官。严重的肝脏疾病(如肝硬化)可导致这些物质的合成减少,从而引发纤溶亢进。

(2)恶性肿瘤

  • 某些肿瘤(如前列腺癌、肺癌)可分泌纤溶酶原激活物,直接激活纤溶系统,导致纤维蛋白溶解。

(3)药物诱导

  • 某些药物如链激酶、尿激酶等纤溶药物,以及某些化疗药物,可过度激活纤溶系统。

(4)其他疾病

  • 如弥散性血管内凝血(DIC)的某些阶段,也可能伴随纤溶亢进。


3. 特发性因素

  • 部分病例找不到明确的病因,称为特发性原发性纤维蛋白溶解症。

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