原发性硬化性胆管炎(闭塞性胆管炎,狭窄性胆管炎,肝外胆管硬化症,纤维化胆管炎)
原发性硬化性胆管炎简介
原发性硬化性胆管炎(Primary Sclerosing Cholangitis, PSC)是一种慢性胆汁淤积性肝病,其特征为肝内外胆管的炎症和纤维化,导致胆管狭窄和阻塞。PSC的病因尚不明确,可能与遗传、免疫系统异常及环境因素有关。此病多见于中年男性,常与炎症性肠病(尤其是溃疡性结肠炎)并存。早期症状可能不明显,随着病情进展,患者可能出现疲劳、瘙痒、黄疸、右上腹痛等症状。PSC可导致肝硬化、肝功能衰竭,并增加胆管癌的风险。诊断通常依赖于磁共振胆管造影(MRCP)或内镜逆行胰胆管造影(ERCP)等影像学检查,以及血液检测。目前尚无特效治疗方法,治疗主要针对症状缓解和并发症管理,晚期可能需要肝移植。