眼眶淀粉样变性(眼眶淀粉样变性病)
眼眶淀粉样变性是怎么回事？
眼眶淀粉样变性的病因
眼眶淀粉样变性是一种罕见的疾病，由淀粉样蛋白在眼眶组织中异常沉积引起。其病因主要与系统性淀粉样变性相关，可分为原发性和继发性。
1. 原发性眼眶淀粉样变性
主要病因：与免疫球蛋白轻链（AL型）淀粉样变性相关，通常作为多发性骨髓瘤或其他浆细胞疾病的局部表现。
异常浆细胞产生过多的轻链蛋白，这些蛋白在眼眶组织中沉积形成淀粉样物质。
可能伴随全身症状，如肾功能不全或心脏受累。
2. 继发性眼眶淀粉样变性
继发于慢性炎症或感染性疾病，常见病因包括：
（1）慢性炎症性疾病
如类风湿关节炎、结核病或慢性感染，导致血清淀粉样A蛋白（AA型）沉积。
炎症持续刺激肝脏产生淀粉样蛋白前体，最终在眼眶积累。
（2）遗传性淀粉样变性
如家族性地中海热，与突变基因（如MEFV基因）相关，导致淀粉样蛋白在多个器官包括眼眶沉积。
（3）局部因素
眼眶创伤或手术史可能诱发局部淀粉样物质沉积，但较为罕见。
3. 其他相关因素
年龄因素：多见于中老年人，与年龄相关的蛋白代谢异常有关。
免疫系统紊乱：自身免疫性疾病可能增加风险。
未知原因：部分病例病因不明，可能与特发性过程相关。
