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幼淋巴细胞白血病(参考内科学)

幼淋巴细胞白血病怎样治疗?

幼淋巴细胞白血病的治疗方法

幼淋巴细胞白血病(PLL)是一种罕见的成熟淋巴细胞增殖性疾病,治疗策略需根据疾病亚型(B-PLL或T-PLL)和患者具体情况制定。


一、B-幼淋巴细胞白血病(B-PLL)治疗

1. 一线治疗

  • 化学免疫治疗:如 FCR方案(氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗)。

  • 靶向治疗BTK抑制剂(如伊布替尼)可能有效。

2. 二线治疗

  • 干细胞移植:对于年轻、fit患者,可考虑异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。

  • 新型靶向药物:如BCL-2抑制剂(Venetoclax)等。


二、T-幼淋巴细胞白血病(T-PLL)治疗

1. 一线治疗

  • 阿仑单抗(Alemtuzumab):抗CD52单抗,是T-PLL的首选治疗。

  • 联合化疗:如CHOP方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)。

2. 二线治疗

  • 干细胞移植:异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈的方法。

  • 新型药物:如JAK抑制剂、HDAC抑制剂等正在研究中。


三、支持治疗

  • 感染预防:由于免疫抑制,需预防性使用抗生素和抗病毒药物。

  • 输血支持:贫血或血小板减少时需输血。

  • 生长因子:如G-CSF用于粒细胞减少。


四、预后

  • B-PLL:中位生存期约3-5年,部分患者可长期生存。

  • T-PLL:侵袭性强,中位生存期通常<1年,allo-HSCT可改善预后。

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