幼淋巴细胞白血病(参考内科学)
幼淋巴细胞白血病怎样治疗?
幼淋巴细胞白血病的治疗方法
幼淋巴细胞白血病(PLL)是一种罕见的成熟淋巴细胞增殖性疾病,治疗策略需根据疾病亚型(B-PLL或T-PLL)和患者具体情况制定。
一、B-幼淋巴细胞白血病(B-PLL)治疗
1. 一线治疗
化学免疫治疗:如 FCR方案(氟达拉滨+环磷酰胺+利妥昔单抗)。
靶向治疗:BTK抑制剂(如伊布替尼)可能有效。
2. 二线治疗
干细胞移植:对于年轻、fit患者,可考虑异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)。
新型靶向药物:如BCL-2抑制剂(Venetoclax)等。
二、T-幼淋巴细胞白血病(T-PLL)治疗
1. 一线治疗
阿仑单抗(Alemtuzumab):抗CD52单抗,是T-PLL的首选治疗。
联合化疗:如CHOP方案(环磷酰胺+阿霉素+长春新碱+泼尼松)。
2. 二线治疗
干细胞移植:异基因造血干细胞移植是唯一可能治愈的方法。
新型药物:如JAK抑制剂、HDAC抑制剂等正在研究中。
三、支持治疗
感染预防:由于免疫抑制,需预防性使用抗生素和抗病毒药物。
输血支持:贫血或血小板减少时需输血。
生长因子:如G-CSF用于粒细胞减少。
四、预后
B-PLL:中位生存期约3-5年,部分患者可长期生存。
T-PLL:侵袭性强,中位生存期通常<1年,allo-HSCT可改善预后。