硬皮病(痹症，胶原沉着病，皮痹，系统性硬化症，血痹，进行性全身性硬化症)
硬皮病怎样治疗？
硬皮病的治疗方法
硬皮病是一种罕见的自身免疫性疾病，主要特征是皮肤和内脏器官的纤维化和硬化。治疗目标是缓解症状、延缓疾病进展、改善生活质量，并根据病变类型（如局限性或系统性）制定个体化方案。目前尚无治愈方法，但综合治疗可有效管理病情。
一、药物治疗（需医生指导）
1. 免疫抑制剂和抗炎药物
糖皮质激素（如泼尼松）：用于控制急性炎症和皮肤病变，但长期使用需监测副作用。
甲氨蝶呤：常用于皮肤和关节症状，可减缓疾病进展。
霉酚酸酯或环磷酰胺：用于严重内脏受累，如肺纤维化或肾危象。
2. 血管扩张剂和抗纤维化药物
钙通道阻滞剂（如硝苯地平）：用于雷诺现象，改善血液循环。
内皮素受体拮抗剂（如波生坦）或磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）：用于肺动脉高压。
抗纤维化药物（如尼达尼布或吡非尼酮）：用于肺纤维化，减缓纤维化进程。
3. 对症治疗药物
质子泵抑制剂（如奥美拉唑）：用于胃食管反流病。
止痛药（如非甾体抗炎药）：缓解关节和肌肉疼痛。
二、非药物治疗
1. 物理和职业治疗
运动疗法：保持关节灵活性和肌肉 strength，预防挛缩。
皮肤护理：使用保湿剂和保护性 clothing，减少皮肤干燥和溃疡。
2. 生活方式调整
避免寒冷：预防雷诺现象发作，保持温暖。
健康饮食：均衡营养，支持整体健康，可能包括抗炎饮食。
戒烟：吸烟可加重血管和肺部问题。
3. 心理支持
心理咨询或支持小组，帮助应对慢性病带来的情绪挑战。
三、手术治疗（用于并发症）
手指溃疡或坏疽：可能需要清创或 amput ation 在极端 cases。
肺或肾移植：用于终末期器官 failure，但罕见。
四、定期监测和随访
定期检查：包括皮肤评估、肺功能测试、心脏和肾脏监测，每3-6个月或根据病情调整。
多学科团队：风湿病学家、皮肤科医生、肺科医生等协作管理。
