胰腺囊性纤维性变(参考内科学)
胰腺囊性纤维性变怎样治疗？
胰腺囊性纤维性变的治疗方法
胰腺囊性纤维性变（Cystic Fibrosis, CF）是一种遗传性疾病，主要影响肺部、消化系统和胰腺。治疗目标是缓解症状、预防并发症并提高生活质量。以下是综合治疗方案：
一、胰腺功能不全的管理
1. 胰酶替代疗法（PERT）
目的：补充胰腺分泌不足的消化酶，帮助消化和吸收脂肪、蛋白质和碳水化合物。
常用药物：胰酶胶囊（如Creon、Pancreaze）。
用法：随餐服用，剂量根据体重、饮食脂肪含量和症状调整。
2. 营养支持
高热量、高蛋白饮食：以补偿吸收不良和增加能量需求。
脂溶性维生素补充（A、D、E、K）：因脂肪吸收不良，需额外补充。
二、呼吸系统管理
1. 气道清除技术
物理疗法：如胸部物理治疗（CPT）、使用振荡呼气正压（PEP）设备。
目的：帮助清除肺部粘液，减少感染风险。
2. 药物治疗
粘液溶解剂（如重组人脱氧核糖核酸酶，dornase alfa）：减少粘液粘度。
支气管扩张剂：改善气道阻塞。
抗生素：用于治疗或预防肺部感染。
三、新型靶向治疗
CFTR调节剂（如ivacaftor、lumacaftor/ivacaftor、tezacaftor/ivacaftor）：针对特定CFTR基因突变，改善蛋白功能。
适用人群：需根据基因检测结果确定。
四、并发症的预防与治疗
糖尿病筛查与管理：CF相关糖尿病（CFRD）常见，需定期筛查。
骨健康监测：补充钙和维生素D，预防骨质疏松。
肝功能监测：部分患者可能出现肝病，需定期检查。
五、心理与社会支持
心理咨询：帮助患者及家庭应对慢性病的心理压力。
患者教育：提高自我管理能力。
社会资源：利用CF基金会等组织提供的资源和支持。
