右心室双出口(参考内科学)
右心室双出口怎样治疗？
右心室双出口的治疗方法
右心室双出口（DORV）是一种复杂的先天性心脏病，治疗需根据具体解剖类型和合并畸形制定个性化方案。早期诊断和干预是关键，治疗方法包括手术矫正和药物治疗。
一、手术治疗（主要治疗方式）
1. 根治性手术
目标：重建心室-大动脉连接，确保氧合血和未氧合血有效分离。
方式：
心室内隧道修补：适用于室间隔缺损（VSD）靠近主动脉者。
动脉调转术：适用于合并大动脉转位者。
Rastelli手术：适用于合并肺动脉狭窄者。
2. 姑息性手术
目标：改善症状，为根治手术创造条件。
方式：
体-肺动脉分流术（如Blalock-Taussig分流术）：增加肺血流。
肺动脉环缩术：减少肺血流，保护肺血管。
二、药物治疗（辅助治疗）
心衰管理：使用利尿剂、ACEI/ARB、β受体阻滞剂等。
心律失常治疗：根据类型选择抗心律失常药物。
预防感染性心内膜炎：高风险患者需抗生素预防。
三、术后管理
定期随访：评估心功能、心律及手术效果。
康复训练：逐步恢复体力活动。
心理支持：帮助患者及家庭适应术后生活。
四、预后
早期手术：多数患者预后良好，可接近正常生活。
复杂病例：可能需要多次手术，长期随访至关重要。
