阵发性冷性血红蛋白尿(参考内科学)
阵发性冷性血红蛋白尿应该做哪些检查？
阵发性冷性血红蛋白尿的检查项目全解析
阵发性冷性血红蛋白尿（PCH）是一种罕见的自身免疫性溶血性贫血，以下是临床常用的检查方案：
一、基础筛查项目
血液检查
全血细胞计数（CBC）：贫血、网织红细胞增多
外周血涂片：红细胞碎片、球形红细胞
血清胆红素：间接胆红素升高
血清乳酸脱氢酶（LDH）：升高
血清结合珠蛋白：降低或缺失
尿液检查
尿血红蛋白：阳性
尿含铁血黄素：阳性（Rous试验）
二、特异性检查
Donath-Landsteiner试验（D-L试验）
金标准：检测冷反应性IgG抗体
方法：患者血清与正常红细胞在冷环境中孵育后，再移至37°C观察溶血
直接抗人球蛋白试验（DAT）
通常阳性（IgG和/或补体C3d）
冷抗体效价
检测冷反应性抗体的效价
三、辅助检查
骨髓检查
评估红细胞生成情况
排除其他血液系统疾病
影像学检查
腹部超声：评估脾脏大小
感染筛查
梅毒血清学试验（PCH可能与梅毒相关）
病毒检测（如EBV、CMV）
四、检查注意事项
样本处理：
D-L试验需在37°C下立即分离血清
避免样本冷藏
临床病史：
详细记录寒冷暴露史
近期感染或疫苗接种史
随访建议：
急性发作期密切监测血红蛋白和肾功能
长期随访评估疾病活动性
重点提示：对于疑似PCH患者，应尽早进行D-L试验以确诊。
临床价值：
D-L试验是诊断PCH的关键
DAT阳性支持诊断但不特异
综合临床表现和实验室检查结果进行诊断
建议由血液专科医生制定个体化的检查方案。
