阵发性冷性血红蛋白尿(参考内科学)
阵发性冷性血红蛋白尿简介
阵发性冷性血红蛋白尿（Paroxysmal Cold Hemoglobinuria, PCH）是一种罕见的自身免疫性溶血性贫血，其特征是在暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿。这种病症主要由Donath-Landsteiner抗体引起，该抗体在低温下与红细胞结合，导致补体激活和红细胞破坏。PCH可发生于任何年龄，但儿童更为常见，常与病毒感染有关。临床表现包括寒战、发热、背痛、腹痛及血红蛋白尿。诊断依赖于Donath-Landsteiner试验，治疗主要是避免寒冷暴露和支持性治疗，严重时可能需要免疫抑制治疗。
