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阵发性冷性血红蛋白尿(参考内科学)

阵发性冷性血红蛋白尿有哪些症状?

阵发性冷性血红蛋白尿(Paroxysmal Cold Hemoglobinuria, PCH)是一种罕见的自身免疫性溶血性贫血,其症状通常在寒冷暴露后出现。以下是其主要症状:

1. 急性发作期症状

  • 血红蛋白尿:尿液呈深色(如茶色或可乐色),这是红细胞破坏后血红蛋白直接排入尿中的结果。

  • 寒战与发热:在寒冷暴露后,可能出现寒战和高热。

  • 背痛或腹痛:由于血管内溶血,可能出现背部或腹部疼痛。

  • 乏力与苍白:贫血导致全身乏力、面色苍白。

2. 慢性期或反复发作症状

  • 轻度至中度贫血:长期溶血可导致持续性贫血。

  • 黄疸:由于胆红素代谢增加,可能出现皮肤或眼白黄染。

  • 脾肿大:部分患者可能出现脾脏肿大。

3. 并发症

  • 肾功能损害:严重溶血可能导致急性肾损伤。

  • 血栓形成:溶血释放的物质可能增加血栓风险。

注意

  • 寒冷是诱因:症状通常在寒冷环境或冷水接触后发作。

  • 及时就医:出现上述症状,尤其是血红蛋白尿和严重贫血,需立即就医。

建议:患者应避免寒冷暴露,注意保暖,并在医生指导下进行相关检查和治疗。

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